小儿单纯肺动脉口狭窄应该做哪些检查？

       白细胞和中性粒细胞和中性粒细胞的增加，可能是贫血和血红蛋白(Hb)下降表现。

        1.X线路检查 心脏的大小随着狭窄的增加而逐渐增加。一般来说，心脏在轻度狭窄时不会增加。如果有增加，主要是右心室增加，右心室也可以稍大，但左心室不大。此外，由于狭窄后的扩张，肺动脉骨干和左肺动脉伴有明显的搏动，而肺野内肺纹理减少，两者之间应形成鲜明的对比，这是本病的特点。但在漏斗狭窄的情况下，肺动脉骨干反凹陷（图3）。

       2.心电图 对狭窄程度的判断非常有意义。除轻微狭窄的心电图外，一般表明右心室肥大，右轴或不完整的右束支传导阻滞。右心室的肥大程度往往与狭窄的重量成正比。当严重狭窄时，右心室的压力超过100mmHg心电图至少有以下三点之一：

       (1)RVl>20mv。

       (2)P波高尖，表示右心房肥大。

       (3)各导联ST段偏移，Ⅱ、avF以及V1～V4导联T波倒置显示心肌劳损(图4)。

       3.超声心动图 轻度狭窄者肺动脉瓣活动正常。中度以上狭窄时，二维超声心动图结合连续波式多普勒，可准确评估狭窄部位及其严重程度。右心室和右心室的内径增宽。右心室游离壁和室间间隔增厚，肺动脉瓣增厚，开放限制为圆形。严重狭窄者可见肺动脉瓣在收缩期提前开放，漏斗狭窄者右心室流出狭窄。也可以测量主肺动脉及其左右分支的直径。此外，根据改进，应用连续多普勒探测Bernoulli跨瓣压差的方程式也可以估计。

       4.心导管检查对诊断很有帮助。肺动脉狭窄部位的远端压力降低，但狭窄部位近端右心室的压力显著增加。当心导管从肺动脉撤回右心室时，压力曲线中的收缩压突然增加，舒张压保持不变，表明肺动脉瓣膜狭窄（图5）；如果肺动脉与右心室之间有第三种压力波，其收缩压等于肺动脉，舒张压等于右心室，则表示漏斗狭窄（图6）。当严重狭窄时，右心室的压力也会增加。心脏内的房间和大血管的血氧含量属于正常范围。如果卵圆孔未关闭，导管可通过未关闭的卵圆孔进入左心室。

       5.CT和MRI 一般不需要简单的肺动脉瓣狭窄CT和MRI但外周肺动脉狭窄或右心室功能异常，CT和MRI检查很有帮助。MRI自旋回波T1W图像可以更好地显示肺动脉瓣增厚、肺动脉骨干和左肺动脉近端扩张、右心室向心肥厚、梯度回波电影序列可见低信号异常血流束喷射到肺动脉骨干，梯度回波电影序列也可以非常准确地测量右心室舒张能力和右心室射血分数，造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT对伴有的外周肺动脉狭窄更好。

       6.心血管造影 肺动脉瓣狭窄的心血管造影主要用于右心室造影，可显示肺动脉狭窄及其严重程度。如果瓣膜狭窄，狭窄的瓣膜口呈鱼口状，肺动脉狭窄后有扩张，有时右肺动脉扩张。严重的肺动脉瓣狭窄通常伴有继发性右心室漏斗狭窄。

       导管导管NIH右心造影导管位于右心室尖端，左侧或右前斜投影。当三尖瓣有明显的反流时，普通导管很难放置在右心室。猪尾导管可通过股静脉插入右心室造影。造影剂为欧米帕克350，1～1.5ml/kg，根据肺动脉瓣狭窄的严重程度和三尖瓣反流情况调整剂量。

       从左侧位置观察肺动脉瓣增厚，肺动脉骨干和左肺动脉近端狭窄后扩张清晰。但当三尖瓣有明显的反流时，反流到右心房的造影剂可以与肺动脉瓣的显影重叠，即使造影剂反流到右心房，也可以分开显示肺动脉瓣结构，测量瓣环直径。

       心血管造影检查应明确肺动脉瓣狭窄的类型，观察肺动脉瓣厚度和瓣叶活动，是否有射流，是否有肺动脉主要扩张。典型的肺动脉瓣狭窄，右室造影时瓣膜开口有限，瓣膜呈幕顶状或鱼口状，瓣膜直径正常，瓣膜射流征明显，肺动脉主要扩张(图7)。瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄，瓣膜增厚明显，结节充盈缺损，瓣膜活动不良，无幕顶状，瓣膜直径正常小，瓣膜无明显射流征，肺动脉主干无明显狭窄后扩张(图8)。

       肺动脉瓣狭窄心血管造影诊断还应注意观察肺动脉分支、右心室和三尖瓣，了解右心室容量、右心室顺应性、继发性右心室漏斗狭窄、肺动脉分支狭窄（图9）等，并注意三尖瓣反流、心室水平分流等。