小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病有哪些症状

       1、感染：诊断XL-SCID平均年龄为5～6月，临床表现为口腔念珠菌病、红斑、持续腹泻、呼吸道合胞病毒、副流感病毒3、腺病毒、卡氏肺囊虫感染和革兰阴性菌败血症(BCG)非结核性分枝杆菌感染可导致严重或致死性感染，接种脊髓灰质炎疫苗不会引起感染。

       2.皮肤表现:脂溢性皮炎可能非常严重，可能与移植抗宿主疾病混淆，外胚层发育不全，颊粘膜、舌、会阴可能出现慢性深溃疡。

       3.胃肠道症状：由巨细胞病毒或其他病原体引起的慢性肝炎可导致硬化性胆管炎和慢性肝硬化，并发轮状病毒、贾鞭毛虫或隐孢子虫感染，导致严重消化不良和恶性疾病。

       4、血液系统异常：包括中性粒细胞减少、红细胞发育不全、抗维生素B12大细胞贫血、嗜酸性细胞和单核细胞增多表明卡氏肺囊虫感染等不常见感染。

       5.神经系统表现:可发生慢性脑病如Jamestown和Canyon慢性进行性多灶性脑白质炎是由病毒引起的。