血管性血友病的西医治疗方法

       血管性血友病（vWD）出血时血浆血管性血友病因子（vWF）浓度应调整到正常20％~30％有严重出血时，应提高水平30％~50％大手术时要达到水平50％~70％的水平。vWF体内半衰期为12~18因此，严重出血或手术的患者应每12小时输注一次。

       vWD患者应尽量避免创伤和手术，避免阿司匹林、消炎痛、低分子右旋糖酐等影像血小板功能的药物。对于轻微的局部创伤、鼻出血和牙龈出血，可用明胶海绵填充。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。

       vWD主要有两种治疗药物：1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP，desmopressin，含因子Ⅷ与vWF血浆制品。两种药物可以单独、交替或同时使用。弥凝为1型vWD患者首选药物，对2A与2N类型可以使血浆因子Ⅷ暂时提高水平，是的2M类型反应不好2B弥凝可能导致血小板减少，应视为禁忌。3型患者体内无血小板vWF因此，使用弥凝剂是无效的。本药注射后可引起心率加快、头痛和面部发红。主要副作用是水潴留和低钠血症。这种情况在儿童中很常见。此时，应减慢给药速度，限制饮用水。vWD弥凝患者未发生血栓性疾病，但老年患者仍需谨慎用药。

       因子Ⅷ（因子Ⅷ-vWF）浓缩剂。剂量取决于具体情况。自发出血、创伤后出血和拔牙一次。20U/kg，每天或隔天给予小手术30U/kg，大手术需要每天进行50U/kg直到伤口愈合。单克隆抗体免疫亲和吸附的高纯度因子Ⅷ产品含vWF很少有人因素基因重组。Ⅷ制剂不含vWF，对vWD治疗毫无价值Ⅷ-vWF浓缩剂能显著改善患者血液中的因子Ⅷ与vWF浓度、出血时间延长不易完全纠正，但仍有较好的止血效果。Ⅷ-vWF浓缩剂一般不会引起血栓并发症，但术后患者继续使用高浓度因子Ⅷ也有静脉血栓形成的报道，因此应定期检测血浆因子Ⅷ，使之维持在50％~150％水平。

       冷沉淀剂的vWF浓度比血浆高10倍，vWF我国常用多聚体比例高vWD治疗200ml从新鲜冷冻血浆制备的冷沉淀中提取vWF量相当于80~140ml血浆中vWF含量。氨基己酸等抗纤维溶剂（2.5~3g，4~6每小时1次)，氨甲苯酸，（0.2~0.4g，每天2次，氨甲环酸（0.3~0.6g，每天2次）通过与纤溶酶原结合抑制其活化，保护血凝块不溶解，发挥止血作用。单独使用抗纤维溶剂对非严重粘膜出血有一定的止血作用，可与弥凝剂或血浆产品一起使用。

       女性vWD病人的特殊情况及治疗

       vWD对于常染色体隐性(2型和3型)或显性(1型)遗传，男性和女性患病的概率相同。然而，由于月经、怀孕和分娩等特殊情况，妇女有更多的出血机会。因此，女性患者占临床统计数据的比例60％以上。大约65％的vWD女性患者月经过多，月经初潮时常出现这种现象，可导致缺铁性贫血。Kadir等报道，13％月经过多的女的病因vWD。因此，月经过多的人应该注意不明原因vWD的可能性。

       少数妇女排卵后黄体出血，引起腹痛。vWD妇女可以正常怀孕，流产率高10％~20％。一般认为，vWD（包括3型vWD）妇女可以正常怀孕和怀孕。妊娠早期自然流产或人工流产可能导致出血过多。因为妊娠中晚期的血浆vWF生理浓度增加，分娩后当天出血一般正常，但有15％~18％血浆vWF产后几天内浓度迅速下降，包括20％~25％的vWD女性延缓性产后出血过多，

       对vWD妇女分娩和产后1~7特别注意观察和监测因素Ⅷ：C水平。分娩时Ⅷ：C水平要达到40％~80％，保持产后20％~40％。2B孕妇在怀孕期间可能会出现严重的血小板减少，容易误诊为免疫性血小板减少性紫癜，但血小板减少并不会加重出血。

       女性vWD除了弥凝、血浆制品和抗纤维溶剂外，雌激素药物还可以在月经过多时服用。雌激素药物可以促进子宫内膜增生，修复出血伤口，但不会增加血浆因子Ⅷ与vWF浓度的作用。1型和2型vWD一般不需要在分娩期间和产后进行预防性止血治疗2~3弥凝和(或)因子需要每天使用Ⅷ-vWF浓缩剂。仔细止血和有效的子宫收缩也很重要。