1、发病原因
本病是一种性联隐性遗传病。有散发病例，但没有家族史。
二、发病机制
遗传缺陷是免疫的输入支不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，免疫信息不能传递给免疫效应细胞，或免疫效应细胞接受免疫信息的能力有缺陷。此外，淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白，特别是CD43以及其他蛋白质。最近，通过定位克隆技术确定了缺陷基因，该基因编码53kD调整蛋白质T一种蛋白质，细胞骨架Cdc42下游的信号传输功能。流感杆菌、肺炎球菌、大肠杆菌等多糖细菌感染后不能形成抗体，T细胞功能也有轻度缺陷。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1、发病原因
本病是一种性联隐性遗传病。有散发病例，但没有家族史。
二、发病机制
遗传缺陷是免疫的输入支不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，免疫信息不能传递给免疫效应细胞，或免疫效应细胞接受免疫信息的能力有缺陷。此外，淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白，特别是CD43以及其他蛋白质。最近，通过定位克隆技术确定了缺陷基因，该基因编码53kD调整蛋白质T一种蛋白质，细胞骨架Cdc42下游的信号传输功能。流感杆菌、肺炎球菌、大肠杆菌等多糖细菌感染后不能形成抗体，T细胞功能也有轻度缺陷。
