糖原贮积病有哪些症状？

       糖原储积症的症状是什么？简介如下：

       主要表现为肝大低血糖，包括Ⅰa型（葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)和更罕见的Ⅰb型（G-6-P微粒体转移酶缺乏）、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X磷酸酶染色体和常染色体隐性遗传b缺乏激酶—能量障碍性糖原储积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍，包括Ⅴ型、Ⅶ磷酸甘油变位酶缺乏和乳酸脱氢酶骨骼肌型(M型)(LDH-M)缺乏亚单位，另有Ⅱ型、Ⅳ型等。

       一、Ⅰ型糖原储积病

       由于糖缺乏是临床上最常见的-6-磷酸酶，不能6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。主要表现：

       1.空腹诱发严重低血糖，儿童出生后出现低血糖、惊厥甚至昏迷。长期低血糖影响脑细胞发育，智力低下，2岁以上死亡。

       伴酮症和乳酸性酸中毒。

       3.高脂血症，臀部和四肢有黄色肿瘤，向心性肥胖，腹部肿胀，体型“娃娃”状。

       四、高尿酸血症。

       5.肝细胞和肾小管上皮细胞大量糖原沉积。新生儿期肝脏肿大，肾脏增大。成年后可出现单发或多发性肝腺瘤，进行性肾小球硬化和肾衰竭。

       生长缓慢，形成侏儒状态。

       二、Ⅱ型糖原储积病

       全身组织都有糖原沉积，尤其是心肌糖原浸润肥大。婴儿最早出生一个月，很少存活到1岁。他们的脸像克汀病，舌头大，咳嗽，呼吸困难。2岁前死于心肺衰竭；青少年主要表现为进行性肌营养不良；成年人骨骼肌无力。

       三、Ⅲ型糖原储积病

       多分支糖原的积累，又称边界糊精病。主要表现为：

       低血糖，比较Ⅰ型轻微。

       2.肝脏大，可发展为肝纤维化和肝硬化。

       3.生长延迟。

       四、Ⅳ型糖原储积病

       积累少量的分支糖原，也被称为分支淀粉疾病。肝脏大，肝硬化，生长障碍，肌肉张力低，如果新生儿有肝硬化，应除外。儿童死于心脏和肝衰竭超过1岁。

       五、Ⅴ型糖原储积病

       由于缺乏磷酸化酶，患者的肌肉含有高糖原，但运动后血液较少或无乳酸。许多青少年发病，中度运动不能完成，少量肌肉活动不受限制，肌肉容易疲劳，肌肉痉挛，肌球蛋白尿。

       六、Ⅵ型糖原储积病

       主要表现为肝大、低血糖轻或无。

       七、Ⅶ型糖原储积病

       运动后肌肉疼痛痉挛，肌球蛋白尿，轻度非球形红细胞溶血性贫血。

       八、磷酸酶b激酶缺乏症(Ⅷ或Ⅸ型)

       肝脏大，偶尔空腹低血糖，生长缓慢，青春期缓解。

       九、Ⅹ型糖原储积病

       肝、肌糖原沉积、肝肿大、空腹低血糖肌血糖肌肉痉挛程度智力低下。

       十、O糖原合成酶缺乏

       患者通常有空腹低血糖、高血酮、肌肉痉挛和一定程度的智力障碍，容易与低血糖酮症混淆。