糖原贮积病是什么?

       糖原储积病(glycogen storage disease)由于缺乏一些酶在肝脏、肌肉和脑组织的糖原代谢，糖原不能正常分解或合成，一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病沉积在组织结构和糖原数量异常，也被称为糖原疾病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。1928年和1929年，荷兰1929年首次发现该病，其中大部分是由于缺乏糖原分解酶和组织中糖原分解障碍而沉积过多；少数是由于缺乏糖原合成酶，表现为组织中糖原储存过少。该病涉及多器官组织，主要是肝脏、肾脏、心脏和肌肉，主要表现为低血糖。该病分为肝脏-低血糖性糖原贮积病及肌肉及低血糖性糖原贮积病-能量障碍性糖原贮积病有两类。