发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
糖原储积病是如何引起的？简述如下：
1.病因
常染色体隐性遗传是糖原贮积病，磷酸化酶激酶缺乏是X-性连锁遗传。糖原储存是由于缺乏与糖原代谢相关的酶，导致糖原合成或分解紊乱，导致糖原沉积在组织中。由于酶缺陷的类型不同，会导致各种类型的糖原代谢疾病。糖原储存异常，绝大多数是肝脏、肌肉、肾脏和其他组织中糖原储存量的增加。Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝病为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ类型主要是肌肉组织损伤。
二、发病机制
糖原储存是一种遗传性糖原代谢紊乱。糖原在一系列酶的催化下进行合成和分解。当这些酶缺乏时，糖原难以正常分解和合成，累及肝脏、肾脏、心脏、肌肉甚至全身器官、肝脏大、低血糖、肌肉无力、心力衰竭等。显示有缺陷的酶。
