双侧先天性肾上腺皮质增生概述

       肾上腺双侧皮质增生(adrenogenital syndrome)，事实上，先天性肾上腺皮质增生是一种隐性基因缺陷遗传疾病。由于肾上腺皮质激素的某些酶合成不当，肾上腺可以产生氢化，垂体分泌促进肾上腺皮质激素(ACTH)增加，肾上腺皮质增殖分泌过多的雄激素，使女性胎儿外生殖器发育男性化，患者排尿17-酮含量增加。一些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇异常生成。女性导致假性畸形，男性生殖器巨大。青春期后，很少发现多毛、闭经等男性表现，中年偶尔会引起男性化。这种获得性肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化。