双侧先天性肾上腺皮质增生有哪些症状？

       双侧先天性肾上腺皮质增生可表现为促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌增加，导致肾上腺双侧皮质增生。增生的皮质继续合成雄激素和导致高血压的盐皮质素。

       20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。

       3β-羟基固醇脱氢酶异构酶的缺乏导致孕酮、醛固酮和皮质醇的合成障碍，而脱氢异雄酮则过度产生。这种不寻常的综合征特征是低血压、低血糖和男性假性畸形。女性是不寻常的毛发，有不确定的黑色素沉着。

       21-羟化酶的缺乏或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇，常见的缺点有两种形式：

       1.各种钠丢失、醛固酮低或缺乏；

       2.常见的是非钠型、多毛型、男性化、低血压和色素沉着。

       17α-女性患者最常见的是羟化酶缺乏，有的到成年后皮质醇水平较低，ACTH代偿性增高。原发性闭经，性幼稚，很少有男性假两性畸形。盐类皮质激素分泌过多引起高血压，以11-脱氧皮质酮主要增加。

       11β-缺乏羟化酶阻碍了皮质醇和皮质酮的形成，ACTH释放过多会导致深度黑色素沉着。因为11-去氧皮质酮分泌过多导致高血压，无明显性征异常。

       18-羟基固醇脱氢酶缺乏，皮肤病罕见，是醛固酮生物合成最后一步的特异性阻滞。因此，尿钠损失过多，导致脱水和低血压。

       青春期后，很少发现多毛、闭经等男性表现，中年偶尔会引起男性化。这种获得性肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化。

       新生女婴外生殖器有严重的尿道下裂和隐睾，男孩出生时多为正常，宫内胎儿雄激素过多，有明显异常。

       未经治疗的患者有多毛、肌肉发达、闭经和乳房发育，男性患者的生殖器官非常大。过量的雄激素抑制了促性激素的分泌，导致睾丸萎缩。在极其罕见的情况下，睾丸中肾上腺皮质残留的增生会增加和硬化睾丸，绝大多数患者在青春期后没有精液。由于肾上腺皮质增生，3名患者～8岁时身高急剧增加，远高于同龄儿童。大约9岁～10岁左右，过量雄激素导致骨骺早期融合，终止生长，患者成年后身材矮小。男女都有挑衅和性欲增强，导致社会和纪律问题，尤其是一些男生。