肾上腺髓质亢进主要通过手术和药物治疗,具体如下:
       一、手术治疗
       1.术前准备
       (1)肾上腺素受体阻滞剂的应用。术前应口服苯酞胺,剂量为10mg1日2次逐渐增加,可达20次mg1日3~4次。至少2周,血压降至正常水平,症状基本控制。其副作用包括鼻塞和直立性虚脱。心律过快的病例可口服,心率控制在90次/分以下。
       (2)补充血容。肿瘤切除后,血浆中儿茶酚胺量急剧下降,小血管紧张度降低,小血管扩张导致血容量相对不足,可加重术中休克。因此,术前应补充血容量。可输全血或右旋糖酐溶液。术中应准备足够的血源。
       2.麻醉准备
       (1)阿托品不应用于术前麻醉,可用于东山脊检查(scopolamine)0.3mg肌注代替。
       (2)为输血准备一路静脉补液通道,另一路滴入调节血压和心律失常的药物。如果右肾上腺巨大肿瘤在手术中可能需要阻断下腔静脉,则应选择上肢或颈静脉补液。血压调节主要用于去甲肾上腺素和酚妥拉明。术中血压波动最大的是在分离和去除肿瘤时。此时,应密切注意监测。术后至少应保留静脉补液。有些病例术后仍需静脉滴入去甲肾上腺素,以维持血压一段时间。
       (3)大多数病例可采用连续硬膜外麻下手术,如胸腹联合切口,可选择全麻。
       3.选择手术切口
       肾上腺嗜铬细胞瘤如果术前准备定位,可以选择第11肋间切口和腰部切口进行手术。如果定位不明确,腹腔内多发或异位嗜铬细胞瘤或肾上腺髓质增生,可通过腹部切口进行探测。如果下腔静脉受压,可以选择第8肋间胸腹联合切口。术中应先游离肿瘤上下下腔静脉,然后去除肿瘤更安全。
       4.手术期间的检查
       一些异位和多发性嗜铬细胞瘤在手术前已被明确诊断,但有些仍需在手术中进行检查。如果肿块被挤压,如果是嗜铬细胞瘤,血压就会显著升高。但服用过量苯酞胺的病例并不明显。肿瘤分离应温和,以避免挤压引起的血压波动。当结扎肿瘤支持血管或切除肿瘤时,应通知麻醉辅助人员准备随时抢救可能的血压突然下降。肿瘤切除后,血压不下降或下降幅度不大,收缩压仍高于正常水平或迅速恢复到原水平,体内可能有未发现的残余肿瘤,应继续探索。%;上述异位嗜铬细胞瘤均在腹腔和盆腔之间,因此可打开腹膜进行检查,尤其是在肾上腺和大血管附近。
       (1)腹块手术时,如有血压波动较大,应考虑嗜铬细胞瘤的可能性,应立即组织抢救。必要时应停止手术,明确诊断后做好准备,然后手术切除。
       (2)对于双侧肾上腺髓质增生的病例,可对增生明显的一侧肾上腺进行全切除。如果术后血压仍不下降,则应对另一侧进行三分之二的切除。髓质可刮除或用福尔马林涂抹以清除髓质。术前准备同嗜铬细胞瘤,并注意肾上腺皮质功能不足的可能性。
       5.术后治疗
       部分病例肿瘤切除后血压不稳定,需要调节静脉滴注去甲肾上腺素或酚妥拉明的滴速来平衡。术后应密切观察血压变化,调节药物浓度和滴速,直至病情稳定后逐渐减少。大多数病例是术后1~最终可在2天内停止用药。
       部分病例术后高血压由继发性肾脏和心血管疾病引起,需要进一步检查和治疗。患者应长期随访,因为肿瘤可能复发或再生。如有复发和转移,应考虑急性肿瘤。
       二、药物治疗
       1.肾上腺素常用的受体阻滞剂,如α苯酞胺和受体阻滞剂β受体阻滞剂心得安。
       2、α-甲基对位酪氨酸可以有竞争力地抑制酪氨酸羟化酶,阻止酪氨酸从酪氨酸合成多巴,从而抑制儿茶酚胺的合成,因此也可以试用。剂量为600~1200mg/d,分次口服。副作用包括嗜睡、焦虑、口干、溢乳、震颤麻痹等。


肾上腺髓质功能亢进的治疗方法
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