室间隔缺损在心室水平上产生左右分流,分流量取决于缺损的大小。缺损大,肺循环血流量显著增加,流入左心室心室水平通过缺损口进入右心室,进入肺循环,因此左右心室负荷增加,左右心室增加,肺循环血流量增加导致肺动脉压增加,右心室收缩负荷增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右左分流。

室间隔缺损有哪些症状?    

       缺损口径小、分流量少的人一般没有明显症状。缺损大、分流量大的人可能有发育障碍、活动后心悸、气急、反复肺部感染、严重时呼吸窘迫、左心衰竭等症状。当轻度至中度肺动脉高压、左右分流量相应减少时,肺部感染减少,但心悸、气急、活动有限等症状仍存在或更加明显。当重度肺动脉高压、双向或反向(右至左)分流时,发绀,即所谓的艾森曼格综合征、体力活动和肺部感染。右心衰竭最终发生。

   

       心尖搏动增强,向左移动,心界向左扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音传导到心前区,伴有收缩期细微震颤。如果分流量大,心尖可能会有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣的第二声亢进和分裂。严重的肺动脉高压,肺动脉瓣有相对性肺动脉瓣关闭不完全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可以减弱或消失。

   

       在肺循环阻力和身体循环阻力正常的情况下,左心室的收缩压力明显高于右心室,两者的比例约为四比一。当房间间隔缺陷时,每当心室收缩时,血液通过缺陷产生左右分流。在婴儿出生后的头几周,由于肺小动脉仍保持一定程度的胚胎状态,肺血管阻力仍然较高,因此左右分流量较少,然后分流量逐渐增加。由于肺血流量的增加,肺静脉和左心室的压力也增加,导致肺间质中的液体增加,肺组织的顺应性降低,肺功能受损,容易引起呼吸道感染。因此,当分流量增加时,特别是在婴儿期,就会出现呼吸困难。呼吸困难增加能量消耗,使身体循环血流量相应减少,从而影响全身发育。

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