肾母细胞瘤的临床表现不同，腹部肿块是最常见的症状，约75％；所有患者腹部肿块或腹胀。本病的具体症状如下：
1、腹部包块
许多肾母细胞瘤儿童早期无症状，婴儿腹部肿块虚弱是疾病的特点，通常由父母或医生意外接触肿块，肿块生长迅速，肾母细胞瘤体积差异很大，小肿瘤直径只有几厘米，大肿瘤可以很大，甚至充满腹腔，影响呼吸，呼吸困难；肿瘤易接触、坚实、光滑、活动差，偶尔有结节感，坚实、不活动可与肾盂积水或肾囊肿识别，其他体检发现，包括虹膜缺乏、偏身肿胀等，常有高血压和发血液中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。
2、血尿
由于肿瘤很少侵入肾盂，血尿不明显，约50％；腹痛是疾病的起始症状，血尿和发烧占20％％～25％；，疲劳、不适、体重减轻等全身症状多为后期表现，1/3儿童第一次就诊年龄在2岁以下，2/3年龄在4岁以下。
3、高血压
高血压发生在肾素增多或肾动脉肿块压迫引起的肿瘤中％～65％，晚期10％～25％.血尿、预后不良、肿瘤切除术后血压恢复正常。
腰痛或腹痛
约30％；腰痛或腹痛可由肿瘤出血引起。此外，肾胚胎瘤可表现为红细胞增多或库欣综合征，多为单侧性，10％～15％；肾外肾胚胎瘤为双侧性，在1990年之前，全世界只报道了10例。
先天性虹膜缺乏
该病的发病率约为1.4％，又称无虹膜，又称无虹膜，-肾母细胞瘤综合征。
6、其他
胃肠道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状，或下肢水肿、腹水、精索静脉曲张，是肿瘤压迫下腔静脉所致。
