发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
皮克病性痴呆症的病因尚不清楚。有些家庭有明显的遗传倾向，可能是常染色体显性遗传，但大多数是散发性的。一些精神创伤往往被视为疾病的诱因，脑损伤也可能成为疾病的诱因。
目前，该病的确切发病机制尚未确定。病理变化主要是脑限额性额叶或额头和颞叶萎缩，两侧萎缩程度不对称。额颞叶病变不对称约占70％％、额叶局限性萎缩最为常见，50％；左侧萎缩更严重。额叶或额叶和颞叶的限制性不对称萎缩伴随着脑室的扩大，尤其是侧脑室角明显，皮质其他部位萎缩较轻。脑回有特征性的棕色“刀片”萎缩，萎缩皮质外神经元严重丧失。本病镜检查的特征性变化是神经胶质增生和肿胀的神经元（皮克细胞）和细胞内嗜银包涵体（皮克小体）。因此，可以进行病理诊断。但这些细胞可能很少，必须仔细寻找。大脑冠状切片显示大脑皮层明显变薄，硬度大于正常。皮层可以在显微镜下看到Ⅱ/Ⅲ层有明显的神经细胞减少，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ虽然层减少不明显，但细胞排列紊乱，退行性严重，尼氏体消失，核偏移和浓缩，细胞皱缩，但没有老年斑和神经纤维缠结，细胞质中没有嗜银体。
