发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
POEMS综合征是一种罕见的多系统疾病,病因和发病机制不明确,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonalgammopathy,M,也叫M-蛋白质)和皮肤变化(skinchanges,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后从Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述这种疾病,所以也有人称之为Takatsuki综合征。Bardwick合并上述五种主要表现的第一个字母称为POEMS综合征。POEMS综合征患者常伴有骨硬化性骨损伤,活检时可见恶性浆细胞,属于浆细胞疾病的特殊类型POEMS综合征可能是副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。