POEMS综合征概述

       POEMS综合征是一种罕见的多系统疾病，病因和发病机制不明确，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonalgammopathy，M，也叫M-蛋白质)和皮肤变化(skinchanges，S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后从Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述这种疾病，所以也有人称之为Takatsuki综合征。Bardwick合并上述五种主要表现的第一个字母称为POEMS综合征。POEMS综合征患者常伴有骨硬化性骨损伤，活检时可见恶性浆细胞，属于浆细胞疾病的特殊类型POEMS综合征可能是副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。