马-米二氏综合征概述

       发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH）是造血干细胞PIG-A后天由基因突变引起的良性克罗恩病。1882年PaulStǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿，故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria，PNH），但后来发现血红蛋白尿的发作不一定是晚上，而是经常在睡眠后，所以在我国改名“发性睡眠性血红蛋白尿症”。PNH一直被归类为溶血病，但除贫血外，常伴有中性粒细胞和(或)血小板减少，PNH各种血细胞及各种血细胞。