PNH从未报道过先天性疾病(先天性疾病)CD59缺乏除外),没有家庭聚集的倾向。造血干细胞病变的确切原因尚不清楚。

   

       PNH克罗恩病是由造血干细胞基因突变引起的,病态细胞与正常细胞同时存在,病态血细胞均来自同一克隆,证据如下:

   

       1、在G6PD女性同工酶是杂合子PNH在患者中,异常红细胞有相同的同工酶,表明异常细胞来自相同的来源;

   

       2.近年来,分子生物学分析女性患者X染色体灭活类型也可以发现异常细胞属于同一类型;

   

       3.流式细胞仪技术可以看到PNH患者的外周血和骨髓总是与正常细胞同时存在,而异常细胞也有同样的异常(如细胞表面缺乏)CD59)。

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