一般来说,它发生在幼年。其特点是皮肤、肺和淋巴结反复感染。致病菌通常是过氧化氢酶产生的细菌,如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌,导致化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺和慢性皮炎。肝脓肿和骨髓炎也很常见。胃壁局限性肉芽肿可引起胃窦狭窄。此外,还可引起视网膜损伤、慢性腹泻、肛周脓肿、脑脓肿等皮肤肉芽肿、湿疹性皮炎、肝脏和脾脏都很大。在受影响的器官中,可以看到由含有色素脂的组织细胞形成的肉芽肿患儿一般发育迟缓。

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