免疫缺陷病的治疗方法

       免疫缺陷病的一般治疗需要超常的医疗保健，以保持最佳的健康和营养状态，治疗感染发作，预防与疾病相关的情绪问题。

       1、治疗原则

       ①保护性隔离患者，减少接触感染源；②免疫缺陷患者，禁止接种活疫苗，防止严重的疫苗感染；③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术，禁忌做脾切除术，免疫抑制药要慎用；④用抗生素清除细菌和真菌感染；⑤替代疗法或免疫重建应根据免疫缺陷类型进行。

       2.使用免疫制剂

       大多数原发性免疫缺陷患者伴有IgG或缺乏其他抗体，补充Ig是最常见的治疗方法。Ig含量低于2.5g/L患者应给予丙球蛋白静脉滴注。其他替代疗法包括特异性免疫血清、输白细胞、细胞因子等，以改善身体的免疫功能。

       3.免疫重建

       通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胎肝移植，重建免疫功能是缓解某些原发性免疫缺陷疾病的有效治愈措施。胎儿胸腺组织移植是在腹膜下或皮下植入16周以内的胚胎胸腺，用于治疗细胞免疫缺陷疾病，特别是胸腺发育不全。胸腺重建在胎儿胸腺移植后迅速出现，并持续存在。干细胞移植包括脐带血干细胞移植和外周血干细胞移植。脐带血富含造血干细胞，可作为原发性免疫缺陷患者免疫重建干细胞的重要来源。骨髓移植包括同一异体同型合子骨髓移植、同一异体半合子骨髓移植和无关供体骨髓移植，应根据患者的情况和具体情况进行选择。

       四、基因治疗

       一些原发性免疫缺陷是由单基因缺陷引起的，一些突变位点已经明确，为未来的基因治疗奠定了基础。将正常的目的基因片段整合到患者干细胞基因组（基因转化）中，基因转化的细胞被有丝分裂，使转化的基因片段在患者体内复制并继续存在，并发挥作用。理论上，骨髓移植成功的所有疾病都是基因治疗的指征。