朗汉斯细胞的组织细胞增多症概述

       朗格汉斯细胞组织细胞增多（langerhans'cellhistiocytosis，LCH）又称朗格汉斯细胞肉芽肿，是一种侵犯皮肤和皮肤外器官的朗格汉斯细胞增生性疾病。该病可涉及皮肤、骨骼、肺、神经系统等器官。临床上可分为三种类型：Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian疾病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。然而，它们之间没有明显的界限，通常可以重叠或相互改变。一般来说，如果发病在一岁以内，往往以致死性内脏损伤为特征，多为Letterer-siwe疾病，如幼年发病，常以多发性骨损伤为主，而内脏损伤较轻，即Hand-schüller-christian疾病；在较大的儿童和成人中，疾病通常是有限的，通常表现为一个或多个骨损伤，即嗜酸性粒细胞肉芽肿。