1.病因

   

       原因尚不清楚,尽管许多研究认为其发病率与病毒、免疫学和新生物学有关,但没有令人信服的证据。许多学者长期以来一直怀疑病毒是一个潜在的病因Langerhans病毒感染引起的异常反应是细胞异常增生。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)人类疱疹病毒在损害中发现-6DNA(HHV-6DNA),提出病毒和LCH与发病有关。Mcclain相反,腺病毒和巨细胞病毒没有被发现,Epstein-Barr病毒,单纯疱疹病毒,HHV-6,人类T细胞白血病病毒Ⅰ和Ⅱ与细小病毒相结合LCH与疾病有关的证据。到目前为止,还没有上述病毒与病毒有关LCH关于发病的令人信服的文献记载。

   

       二、发病机制

   

       在过去的20年里,虽然对这种疾病进行了大量的免疫学测试,但没有发现这种疾病免疫学的恒定缺陷。LCH受损的细胞培养有几种细胞活素,如白介素Ⅰ,肿瘤坏死因子,粒细胞-白介素-8抑制白血病的因素数量显著增加。这些因素正在引起(促进)LCH细胞生长可能起着决定性的作用,但这些细胞活素与本病不同表现的相关性尚不清楚。X-染色体灭活测定提示LCH细胞可能起源于无性繁殖,但这些细胞不表现为无性繁殖T细胞受体基因重组。这些发现与流式细胞计数相结合DNA分析,以及LCH可自然消退,均提示LCH为一非新生物性疾病。

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