朗汉斯细胞的组织细胞增多症的治疗方法

       一、治疗

   

       治疗应根据患者的年龄、范围和部位来确定。

   

       1、单个系统累者

   

       (1)儿童只有皮肤受累，皮肤损伤持续不消退，氮芥水溶液可局部使用（20mg/dl）共用5天。病情顽固者可使用糖皮质激素或抗有丝分裂药物。

   

       （2）成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细胞肉芽肿可用CO2激光治疗100mg/d治疗一月，然后50mg/d连服1～2月。

   

       口服维也有报告A酸(异维甲酸)1.5mg/（kg·d）治疗1例患者，彻底缓解皮肤损伤。只有骨受累的患者可以手术切除或刮除。儿童切除或刮除。儿童患者可以用糖皮质类固醇内注射，可以避免骨刺和长骨生长板外科损伤。也可以放疗成人中有椎骨、蝶鞍和有骨折危险的持重性长骨。儿童在其他治疗失败后应用，以避免长期放疗的副作用。

   

       2.多系统受累者

   

       目前最合适的治疗方法是单独使用硫酸长春碱(长春花碱)或依赖泊苷(鬼臼乙义苷)或糖皮质激素。硫酸长春碱(长春花碱)0.1～0.2mg/kg静脉注射，每周一次，共治疗1~3月。依托泊苷(鬼臼乙义苷)200mg/㎡口服或静脉注射，每3~4周连续注射3天，至少3~4个疗程。复发病例，用上述药物治疗，60％病人的伤害仍然可以完全消退。此外，甲泼尼龙也可以使用30mg/kg，静脉注射，连续3天作为早期治疗。硫酸长春碱(长春花碱)、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)和苯丁酸氮芥可联合治疗上述单一化疗无效者。环孢素和干扰素可用于顽固性和进行性病例α2治疗。同一异体骨髓移植已成功应用于预后差的儿童。

   

       二、预后

   

       1.急性播散性朗格汉斯

   

       自发性血小板减少症和严重贫血等组织细胞增生症常导致死亡。患者常发烧，病情发展迅速。一般来说，预后不良。但偶尔，只有皮肤损伤，没有系统症状的人会有良好的预后。

   

       2、Hand-schüller-christian病

   

       病程常长达数年，无治疗约30％病人会死。

   

       3、嗜酸粒细胞

   

       肉芽肿是慢性的，有自愈的倾向。在罕见的情况下，嗜酸性粒细胞肉芽肿可以发展为Hand-Schüller-christian病。