朗汉斯细胞的组织细胞增多症有哪些症状

       1、Letterer-Siwe病(LSD)

       为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生，损伤广泛，多器官受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例出生后6个月内发病，2/3病例多发生在2岁以内，偶尔见于大儿童和成人。80％皮肤损伤通常是本病的首发症状，具有诊断价值。典型的皮肤损伤是小而半透明的丘疹，皮肤损伤广泛而密集，直径为1~2mm，稍高，颜色为浅棕色，表面覆盖鳞痂，常伴有血瘀点，易发生在头部、躯干和褶皱部位（耳后、腋窝和阴部）；头部发生时，皮肤损伤倾向于融合，呈脂溢性皮炎样外观；发生在褶皱部位，类似于擦拭，粘膜可见糜烂和溃疡，但很少见。此外，还可见甲沟炎、甲褶损伤、甲剥离、甲下角化过度和甲床紫癜纹。上述甲状腺症状表明预后良好，紫癜表明预后不良。本病系统性症状常见的患者是肺部受累超过1/2的儿童可出现呼吸困难、发绀、气胸和肺部。典型的蜂巢外观可以显示；肺损伤症状不同，轻者无症状，重者可死亡，肝肿大为常见系统性损伤，严重者，特别是伴有黄疸的患者，预后不良。

       脾大不常见，25％～75％淋巴结肿大可见致死病例，60％患者骨损伤，常见于扁骨、椎骨、颅骨、溶骨损伤无症状或伴有疼痛和功能损伤，通常多发，逐渐出现，慢性中耳炎常见，造血系统罕见，如自发性血小板减少和严重贫血常死亡，患者常发烧，疾病发展迅速，一般预后不良，但偶尔只有皮肤损伤，无系统症状，预后良好。

       2、Hand-schüller-christian病(HSCD)

       组织细胞增生朗格汉斯组织细胞增生，70％出生后2~7岁，91％患者发生在30岁之前，典型的系统症状是尿崩病、突眼和骨损伤，但任何一种或所有症状都是不可或缺的，其中骨损伤是最常见的80％病例发生在颅骨，特别是颞顶骨，损伤有限的溶骨区域，外观典型，下颌骨溶骨损伤也很常见，乳突骨损伤可引起中耳炎，尿崩50％上述病例常见于颅骨和眶骨受累的患者，突眼症发生较晚10％～30％患者单侧或双侧以下，少于20％患者可见肺浸润；肝肿大和淋巴结肿大是罕见的。大约三分之一的患者有皮肤损伤。皮肤损伤分为三种类型。最常见的是浸润性斑块，可形成溃疡，尤其是腋窝、腹股沟、口腔和阴唇，其次是图像Letterer-siwe疾病的普遍性有鳞片或结痂性丘疹的融合趋势，第三类皮肤损伤罕见，分散在柔软的浅黄色丘疹性黄色肿瘤中，后者在临床和组织病理上不容易区别于青少年黄色肉芽肿，需要借助免疫组化和镜像检查来区分，该病程通常持续数年，没有治疗30％病人会死。

       3、肉芽肿的嗜酸粒细胞(eosinophilicgranuloma)

       为慢性局限性朗格汉斯组织细胞增生，是朗格汉斯细胞增生的最佳类型，多见于5~30岁男性患者，骨肉芽肿损伤常为单发性，常见于颅骨穹顶、肋骨、脊柱、骨盆、肩胛骨和长骨，除非自发性骨折和（或）中耳炎损伤，骨肉芽肿损伤不易发现，如损伤症状，可有局限性疼痛、压痛和软组织肿胀，皮肤粘膜损伤罕见，可分为2类。1类似于Letterer-siwe病和Hand-schüller-christian疾病中看到的广泛性结痂性丘疹可能是一到几个图像Hand-schüller-christian疾病中看到的红色浸润性斑块倾向于形成溃疡；2型皮肤损伤可同时发生。这种疾病是慢性的，有自愈的倾向。在罕见情况下，嗜酸性粒细胞肉芽肿可发展为Hand-Schüller-christian病。