阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称ＰＮＨ，它是一种慢性血管溶血，由获得性红细胞膜缺陷引起，对激活补体异常敏感。临床表现以血红蛋白尿与睡眠有关，间歇性发作为特征。可伴有全血细胞减少、感染和血栓形成。目前红细胞膜上有抑制补体激活和膜反应溶解的蛋白质，即GPI其中，锚连膜蛋白CD55及CD59最重要，PNH红细胞、粒细胞、单核细胞和淋巴细胞GPI锚蛋白部分或全部丧失，使其对补体异常敏感，导致溶血。