1.再障 PNH容易混淆的原因是47.3%全血细胞细胞减少的病例。两者的主要鉴别点是骨髓增生应该减少,再生障碍应该减少PNH骨髓增生活跃(尤其是红系)。如果骨髓增生减少,可以发现类似的。PNH异常红细胞,或有PNH临床和实验室看到但骨髓增生较低的人应怀疑是否有疾病转化或两种疾病(再障碍)-PNH综合征)。

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       2.缺铁性贫血 PNH缺铁可能伴有长期反复血红蛋白尿失铁,但与缺铁性贫血不同的是,补铁后贫血不能完全纠正。

       3.营养巨细胞贫血 溶血导致骨髓代偿性过度增生,叶酸可能相对不足,导致巨细胞贫血,但补充叶酸不能完全纠正本病引起的贫血。

       4.骨髓增生异常综合征(MDS) 个别PNH病人的骨髓象可以看到病态造血,甚至原始粒细胞的轻微增加或外周血中的少量原始粒细胞。一些学者甚至会PNH也视为MDS但根据我们的观察,PNH病态造血或原始细胞增多是暂时的,可以消失。极少数患者可以完全成为MDS。另一方面,有些MDS病人也可以有相似之处PNH异常血细胞,但其基本特征和疾病的发展仍然是MDS典型的血红蛋白尿或PNH的表现。

       5.自身免疫性溶血性贫血PNH另一方面,个别免疫性溶血性贫血患者的糖水溶血试验可以阳性,但经过调查,这些试验可以转为阴性。更重要的是,这两种疾病都有自己的临床和实验检查特点,不难识别。此外,在大多数情况下,肾上腺皮质激素对自身免疫性溶血性贫血的治疗效果远远大于PNH为好。

       6. 遗传性球形红细胞增多症:鉴别点见自身免疫性溶血性贫血。

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       7. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:鉴别点见自身免疫性溶血性贫血。

       8.阵发性冷性血红蛋白尿:冷后手足发绀,保暖后好转;冷热溶血试验呈阳性。

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