阵发性睡眠性血红蛋白尿概述

       阵发性睡眠性血红蛋白尿，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-4010岁以下、70岁以上的年轻人。男人比女人多。PNH一直被归类为溶血病，但除贫血外，常伴有中性粒细胞和(或)血小板减少，PNH分子病变涉及各种血细胞，因此近年来一些作者将PNH被认为是造血干细胞病。主要死因是国内感染，国外血管栓塞。