1.外周血 全血细胞减少,绝大多数患者有不同程度的贫血,只有少数血红蛋白正常。网络织红细胞经常增加,但通常不像其他溶血病那么明显。大多数骨髓增生活跃或明显活跃,红色系统增生活跃,极少数患者有一定程度的病理造血。

阵发性睡眠性血红蛋白尿应该做哪些检查?

       骨髓图像:从明显的增生活动到不良的增生,以及明显的幼红细胞增生。粒度和巨核细胞系统正常。细胞内外铁减少或缺乏。

       血间接疸红素增加,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增加。尿液中含有阳性铁血黄素。

       2.酸化血清溶血试验(Ham试验) PNH病态红细胞在pH 6.4在这种情况下,容易被替代方式激活的补体溶解,否则正常的红细胞。本试验具有较强的特异性,被国内外视为诊断PNH以光电比色法为主要依据,PNH大都在10%以上,本病患者中约79%本试验阳性。

       3.糖水溶血试验(蔗糖溶血试验) 本试验敏感性高,PNH患者约88%阳性。日本学者认为这是诊断这种疾病的最佳初步筛查试验。糖水试验的缺点是容易发生假阳性反应。

       4.蛇毒因子(CoF)溶血试验 本试验还具有较强的特异性和敏感性比Ham试验强,略差于糖水试验。PNH患者约81%阳性。

       5.补体溶血敏感试验 PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ临床溶血轻重取决于三种类型Ⅲ型细胞的数量。

       6.PNH异常血细胞的检测和定量 可以发现异常网络织红细胞。这是目前最特殊、最敏感、最定量的诊断方法。骨髓细胞的检测比外周血细胞更有意义。

       7.直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验均为阴性。

       1.骨髓细胞骨髓细胞培养CFU-E、CFU-GM集落数少于正常骨髓。

       2.Brodsky一种新的诊断方法,如使用嗜水气单胞细菌产生的毒素(Aerolysin),它能通过与GPI蛋白质连接在细胞膜上形成通道,溶解正常细胞并杀死它们。PNH缺乏细胞GPI蛋白质,不受这种毒素的影响,PNH细胞仍然完好无损。该方法简单易行,价格低廉,特别敏感,流式细胞仪无法检测到。PNH细胞,在临床上具有广泛的应用前景。

       3.大部分扫描电镜检查 红细胞失去双凹盘形,表现为尺寸不同、边缘不均匀、不均匀。

阵发性睡眠性血红蛋白尿应该做哪些检查?

       4.根据临床表现、症状和体征选择X线、B心电图、生化、肝肾功能

       等待检查。

温馨提示:文章内容仅供参考,如果您有就诊需求,可以将病症信息提交给我们,以便我们能及时与您联系! 预约就诊

专家推荐

阵发性睡眠性血红蛋白尿症状

阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿病因 阵发性睡眠性血红蛋白尿饮食
阵发性睡眠性血红蛋白尿医院 阵发性睡眠性血红蛋白尿专家