该病隐藏，常在血常规检查中偶尔发现，部分病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断，主要临床表现如下：
1.血管和神经系统的表现
早期可有头痛、头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等，重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常，也可有心绞痛和间歇性跛行，该组症状主要是因红细胞数增加，全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张，血流缓慢淤滞和组织缺氧所引起的。
2.血栓形成和栓塞症状
可发生在周围动脉、脑动脉和冠状动脉，导致偏瘫和心肌梗死。血栓性静脉炎伴栓塞主要发生在肺部，但也可发生肠系膜、肝、脾、门静脉，可引起急腹症。当血小板计数增加时，这组症状的发生机会增加。
三、出血症状
血管充血、血管内膜损伤充血、血管内膜损伤和血小板第三因子减少，可导致出血倾向，如鼻出血、牙龈出血、皮肤粘膜瘀斑等。
4.组胺增加的表现
这种疾病伴有颗粒细胞增加，嗜碱性颗粒细胞增加，后者富含组胺，组胺释放增加会导致消化性溃疡，因此消化性溃疡的发病率是正常人的4~5倍，溃疡引起的上消化道出血可威胁生命，皮肤瘙痒也很常见，40％热水浴后，10％可伴荨麻疹。
最常见的体征是面部、鼻子、耳朵、嘴唇、手掌和结膜充血引起的出血。它是深红色的，如醉酒。视网膜和口腔粘膜也显示充血。动脉血压升高。超过3/4的患者可能有脾脏肿大。由于继发性红细胞增多通常没有脾脏大，脾脏大的体征具有一定的鉴别和诊断意义。脾脏大不是血容量增加引起的，所以放血治疗时脾脏不会缩小。10％过度充血和髓外造血可能是脾肿的主要原因。
