1.病因
至今病因尚不清楚，研究发现神经系统α-突触核蛋白为Lewy体结构的主要成分和部分DLB家族性帕金森病患者存在α-突触核蛋白基因突变α-突触核蛋白由可溶性变为不溶性，发生异常聚集α-可能是核蛋白基因突变DLB及PD与发病有关。DLB家族遗传倾向很少，但日本报道了家族性DLB病人。虽然有报告表明有一部分。DLB患者与AD患者均有ApoEε4等位基因增加，但需要研究确切的遗传机制。
二、发病机制
实验证实，发病机制尚不清楚，DLB胆碱能和单胺神经递质系统受损，大脑皮质、前脑Meynert乙酰胆碱转移酶核和尾状核（ChAT）水平显著下降，基底核多巴胺和代谢物高香草酸（HVA）壳核5-HT上述神经递质系统的损伤和去甲肾上腺素浓度显著降低DLB患者的认知功能下降与锥体外运动障碍有关。
