路易体痴呆有哪些表现及如何诊断?

       1.路易体痴呆多于老年人,只有少数是中青年患者,进展缓慢。临床主要表现为进行性痴呆、锥体外运动障碍和精神障碍。主要表现为痴呆,帕金森病症状较轻,少数病例相反,症状可波动。

       2.认知功能障碍 DLB与AD它们都是皮质性痴呆症。它们有相似之处。它们通常由记忆丧失和定向力丧失引起。然而,早期记忆障碍较轻,波动性较大,也可能出现失语、失用和失认。有些患者有皮质性痴呆症的特点,如注意力不集中、警觉性丧失和语言流利。在痴呆症的进展过程中,缺乏视觉空间能力和额叶释放症状,如强握和探索反射。认知功能障碍可能会波动,几周甚至一天内会发生很大变化。异常与正常状态交替,表现轻、重或不规则。

       3.锥体外运动障碍 DLB帕金森综合征常见于患者,如肌肉强直、运动减少和运动迟缓。锥体外部症状可与认知障碍同时发生生。两组症状在一年内相继出现,一般对左旋多巴治疗反应不佳。DLB与AD均为隐袭起病,进展缓慢,确切起病时间难以估计,应综合分析病史、症状、体征,不能简单地局限于某一时期。DLB患者还可能出现肌阵挛、自主神经功能障碍、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍,如频繁跌倒、晕厥甚至短暂意识丧失。

       4.精神症状 常出现精神症状,特征是80%患者可以有视觉幻觉、生动、完整的内容,通常是安静的人、物体和动物的具体图像,患者可以生动地描述所看到的风景,并坚信,可能有妄想、妄想、躁动等精神异常,波动明显。对神经稳定剂和抗精神病药物非常敏感DLB与其他类型的痴呆症不同,它们容易产生副作用或加重原锥体外运动障碍、认知功能下降,甚至嗜睡和昏迷。有报道称,严重的药物副作用可以使用DLB死亡率增加3倍,副作用与性别、年龄、疾病程度、药物类型和剂量无关。DLB服用常规剂量稳定助眠的患者昏迷。

       患有波动性认知障碍、视觉幻觉和帕金森综合征的患者应考虑DLB可能性。国际上使用较多的诊断标准是:

       1.DLB临床诊断的必要条件是进行性认知功能下降,影响社会和工作能力。虽然疾病早期没有明显的记忆障碍,但随着疾病的进展,存在明显的注意力障碍、额叶皮质下功能和视觉空间能力。

       2.3个症状中有2个可以临床诊断(clinical probable)DLB,一项是临床可疑的(clinical possible)DLB ①波动性认知功能障碍,伴有不同程度的注意力和警觉障碍;②反复发作的内容具体、形象的视幻觉;③帕金森综合征运动障碍同时或以后发生。

路易体痴呆有哪些表现及如何诊断?

       3.支持DLB诊断条件 ①反复跌倒;②晕厥;③短暂意识丧失;④对神经安定剂敏感;⑤各种形式的幻觉和其他形式的幻觉。

       4.不支持DLB诊断条件 ①提示中风神经系统局灶体征和神经影像学证据;②内科或神经系统其他疾病可以解释临床症状。

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