1.Alzheimer病(AD) 主要表现为进行性认知功能下降，由于遗忘和虚构，幻觉描述往往模糊，精神行为异常。中晚期患者可能有锥体外部症状，不易与DLB区分。DLB认知障碍表现为波动性，视幻觉内容具体、生动，患者可形象描述和深信不移;有明显视觉受损，锥体外系表现较早出现，CT及MRI显示弥漫性皮质萎缩。
2.帕金森病(PD) 部分PD晚期患者可出现痴呆，药物治疗可产生视觉幻觉，临床类似DLB，但PD患者的痴呆症状多发生几年后，以皮质下痴呆为特征，运动障碍突出，左旋多巴症状消失。DLB早期患者有波动性认知障碍，运动障碍表现为强直、少动，典型的静止震颤较少；左旋多巴的治疗反应通常较差。
3.血管性痴呆 常有明确的中风史和神经系统局灶体征，病情呈阶梯性进展，神经影像学清楚地表明梗死或出血性病变，易与DLB鉴别。
4.克-雅病(CJD) 以痴呆和锥体外系受损为特征，病情进展迅速，锥体外系体征多样，可有肌阵挛和癫痫发作，典型的脑电图变化有助于诊断。
5.进行性核上性麻痹(PSP) 眼球运动障碍发生前PSP与DLB较难鉴别，PSP痴呆症是皮质下痴呆症，症状无波动，视觉幻觉罕见。
