空鞍综合征的病因

       具体原因如下：

       1、原发性空鞍原发性空鞍是指由非鞍内手术、放疗或垂体梗死引起的，但由于鞍膈孔（即漏斗孔）变大，不能用垂体手柄填充，导致鞍上蛛网膜下腔通过此孔疝进入鞍窝。根据尸检数据，原发性空鞍的发生率为5.5％～23.5％.这种疾病的病因尚不清楚，可能与以下因素有关：

       1.先天性鞍膈发育缺陷：在鞍膈发育缺陷的基础上，脑脊液向鞍内的搏动压力增加。在这种压力的持续作用下，蜘蛛网膜被挤入鞍窝。然而，根据许多数据，正常人有20个鞍膈缺陷或发育不全％；空鞍综合征不一定发生在上面，所以鞍膈发育缺陷并不是造成空泡蝶鞍的唯一因素。

       2、肿大的垂体缩小后发生空鞍：例如，妇女妊娠期垂体常增大2～3倍，可能会扩大鞍膈孔和垂体窝，分娩后（特别是多次妊娠）垂体恢复和减少，从而导致空鞍。由于负反馈抑制，原发性甲状腺功能减退可以增加垂体。经甲状腺激素替代治疗后，由于负反馈抑制，垂体也可能减少，也可能导致空鞍。然而，根据文献报道，这种情况并不常见。应该指出的是，催乳素瘤是一种更常见的肿瘤，在使用多巴胺促进剂后，偶尔由于腺瘤（通常是大腺瘤）的减少，导致空鞍甚至垂体中风。文献还报道，催乳素巨腺瘤的自发变性可导致第三脑室疝进入扩大的鞍窝，导致空鞍，突然颅内高压症状，脑脊液检查显示无菌性脑膜炎异常，值得警惕。

       3.颅内压升高:肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高压(又称假性脑瘤)、高血压、脑积水等颅内疾病可引起脑脊液压升高，扩大第三脑室，压迫蛛网膜下腔，特别是在鞍膈缺损和鞍孔扩大的基础上，更容易促进蛛网膜下腔挤入鞍窝。

       4.鞍区蜘蛛网膜粘连及鞍上蜘蛛网膜囊肿:这种蜘蛛网膜病变会使脑脊液局部排水不畅，即使是正常的脑脊液压力也会因持续冲击鞍膈而使其下沉变薄，进而缺损开放。在一定程度上，蛛网膜下腔和第三脑室的前下部可以疝入鞍窝。

       下丘脑-垂体疾病：过去认为空鞍综合征是由垂体供血不足和自身免疫性垂体功能不全引起的罕见病变。但近年来，人们注意到，在青少年中，由于下丘脑-空鞍发生垂体疾病并不少见。Cacciari观察生长激素缺乏、尿崩、继发性腺功能不全、青春期延迟、性早熟或各种垂体激素缺乏的儿童和青少年患者339例，其中10例.9％；经磁共振检查确认有空鞍的患者，应注意避免空鞍综合征延误诊断和治疗，导致下丘脑-垂体功能下降和视力损伤。

       有精神障碍的患者，如焦虑或抑郁，有多种下丘脑疾病，表现为精神障碍和肥胖。为此，作者提出了一个假设，空鞍综合征可能是一种“新”下丘脑综合征。一系列激素和神经递质分泌异常可能是由蜘蛛网膜下腔压迫或牵拉垂体和(或)垂体柄引起的。如瘦素、神经肽Y(NPY)、Orexins、黑素细胞皮质激素(POMC)衍生肽等。

       6.其他:粘多糖储存、女性男性化、性腺发育不全、肾小管性酸中毒、某些染色体异常、尖头-多指(趾)畸形(Carpenter偶尔与空鞍共存，但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综合征(Kallmann由于颅脑中线融合缺陷，鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。

       二、继发性空鞍

       继发性空鞍一般是指手术或放疗后鞍内肿瘤引起的，特别是颅内压升高时，无论是否伴有脑积水，都会引起继发性空鞍综合征。此外，鞍内肿瘤，特别是垂体巨腺瘤，变性坏死。使鞍内形成间隙，并因该区域炎症引起鞍侧局部粘连，牵引蛛网膜下腔。鞍内肿瘤囊性变化或鞍内囊肿向上扩张，破坏鞍膈，与蛛网膜下腔相连，也可引起空鞍。继发性空鞍容易并发性垂体功能不全，术后视神经容易因疤痕收缩牵引至垂体窝而引起视觉缺陷或视觉障碍。不要误认为肿瘤复发，误认为放射治疗应进行影像学检查。如果确认为空鞍综合征，可以避免不适当的治疗。