抗体免疫缺陷病的临床表现

       抗体免疫缺陷病的临床表现如下：

       一、X无丙种球蛋白血症

       临床表现为：患者为男性，生长发育正常，大多数数病例出生后6~9个月内正常，1~2岁后开始反复感染。常见病原体为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌，可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖子。部分患者可发生非化脓性关节炎，主要涉及大关节；易患ECHO病毒性脑脊髓炎，ECHO病毒广泛传播，可引起慢性肌炎、亚临床肝炎、心肌炎、肘膝屈曲挛缩，胃肠道表现罕见。

       二、常见变异免疫缺陷

       临床表现为：男性和女性可发病，通常在6岁后开始出现症状，20~30岁明显加重，主要表现为患者反复感染，常有慢性腹泻、乳糖耐受性、吸收不良和蛋白质丢失性肠道疾病，贾鞭毛虫感染是腹泻的常见原因，部分患者胃酸减少，一半缺乏内部因素，除脾脏、贫血、白细胞、血小板、免疫性疾病发病率高，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。

       三、选择性IgA缺乏症

       临床表现为：大多数患者无症状，偶尔在检查中发现，有的症状明显，多发生在10岁以内，均因IgA呼吸道、胃肠道、泌尿道等部位缺乏局部免疫功能，易感染，也可发生过敏反应，此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、恶性贫血等自身免疫疾病的发病率增加。