抗体免疫缺陷病应该如何预防？

       1.筛查和认证免疫缺陷病

       （1）病史调查：了解儿童母亲在怀孕期间是否有风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服用过可能致畸的药物。

       （2）发病年龄：儿童最早出现感染症状的时间、感染次数，如腹泻、皮肤脓斑等；发育缓慢，婴儿出生后6个月。

       (3)家族史:如果免疫缺陷患儿没有致畸因素，往往伴有家族史。有的是伴性染色体遗传，如果母系中有此病患者，有助于诊断。有的是常染色体隐性遗传。

       (4)体检:体检X线性检查可以证明以往的感染、支气管扩张及其后遗症。免疫缺陷患儿共同发育不良。连续记录的身高和体重曲线可能越来越接近，直到低于正常范围的下限。淋巴结或扁桃体不能接触正常。部分细胞免疫缺陷综合征和抗体缺陷综合征儿童可发生淋巴结；共济失调性毛细血管扩张患者有毛细血管扩张和共济失调。联合免疫缺陷患者可能出现短肢侏儒症。Chédiak-Higashi综合征患者有眼睛和皮肤白化。

       选择性抗体缺陷综合征的常见感染是化脓性疾病和呼吸道感染。其病原体主要是葡萄球菌、链球菌、流感杆菌等。细胞免疫缺陷真菌感染，如念珠菌感染。麻疹、肺炎等病毒感染预后不良。

       (5)实验室检查:①血细胞计数：对于免疫缺陷患者，白细胞总数可能会减少。中性粒细胞与淋巴细胞的比例发生了异常变化。正常人的淋巴细胞是1.5～3.0×109/L，儿童可能更高。用淋巴细胞分离液分离的单个核细胞E玫瑰结反应及EAC玫瑰结反应鉴别T、B细胞比例。或者用荧光素标记抗体法OKT试验，检测T3确定阳性细胞T细胞比例。用荧光素标记抗体法检测T4和T8表面抗原的T细胞，以确定TH和TS比值。正常人TH与TS之比为1.2～1.4∶1。③免疫球蛋白检测及免疫检测：以患者血清为免疫球蛋白检测，主要检测IgG及其亚类含量，IgA和IgM含量和收集唾液检测SIgA含量。正常人IgG亚类分γ1、γ2、γ3和γ4，总量为600～1600mg/100ml，平均为1240mg/100ml;血清IgA含量为200～500mg/100ml，平均为280mg/100ml;IgM含量为60～200mg/100ml，平均为120mg/100ml。免疫试验检测患者的抗体功能。链球菌溶血素的效率(抗血清)用儿童血清测量“O”试验)，因为绝大多数婴儿出生后都会感染乙型链球菌。也可以使用破伤风毒素(或噬细体？Xl74)给孩子接种疫苗，3周后检查抗毒素(或？X174为了确定抗体的产生Ig效果。特别是当血清免疫蛋白含量和类型变化不大时，抗体的特异性效应应应进一步证明。③细胞免疫试验：除上述淋巴细胞数外T和B的比例、TH和TS除比例检查外，还应进行以下功能检查：T细胞转化试验、白细胞趋化试验、吞噬细胞吞噬杀菌功能试验、B细胞转化试验、各种细胞毒试验等。细胞免疫功能体内测定法是直接反映免疫细胞的功能试验。可采用迟发型皮肤超敏试验，如患儿接种过卡介苗后可用结核菌素(OT)试验，或毛癣菌素、念珠菌素皮肤试验。前臂法也可涂有二硝基氯苯(或二硝基氟苯)，2~3周后检查受试者的皮肤过敏反应。植物血凝素皮内试验也可检查其细胞免疫功能。④血清补体检测：首先检测血清补体的活性。溶血曲线由致敏羊红细胞和不同量的新鲜血清测量。然后根据公式计算受试者血清补体的活性。

       此外，还可以检测各种补体成分C1~9是否存在主要取决于测量C3和C1q。

       2.免疫缺陷病一级预防措施

       (1)预防遗传性免疫缺陷:免疫缺陷的遗传因素占很大比例，尤其是严重者。因此，对于有免疫缺陷倾向的人，如反复出现多发性化脓症、无明显传染因子的腹泻，应经常使用抗生素抗感染者，婚前应进行免疫学检查。请免疫实验室检测免疫细胞、血清免疫因子及相关细胞因子，以及体外和体内免疫功能。同时要进行遗传查询，包括男女之间的个人历史、家族史、畸形体等。腭裂和唇裂的人可以进一步检查胸腺和胸腺的功能；皮肤白化的人应该检查它们和Wiskott-Aldrich综合征的关系。

       (2)预防致畸婴儿免疫缺陷:为了避免胎儿致畸引起的免疫缺陷，除了查询胎儿父母的个人史、家族史、畸形体等。，还要避免母亲在怀孕期间感染风疹病毒和巨细胞病毒，防止服用有致畸倾向的药物和有害射线，如γ射线、X辐射等。在产前检查中，要注意胎儿是否畸形，畸形儿可以中断妊娠。

       （3）预防继发性免疫缺陷：加强体育锻炼，保持身心健康。预防过度疲劳和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染病，正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂；必要时补充缺失的免疫因素，确保免疫功能正常。

       3.当涉嫌免疫缺陷疾病时，应尽快做出诊断，并提交免疫实验室进行检查。如果婴儿想做好感染和身体发育的记录，以防止6个月后的严重感染。

       (1)抗感染:抗感染治疗和清洁环境隔离防感染，减少人际接触。

       (2)输注非特异性免疫因子:婴儿可输注母血和正常血浆。对于细胞免疫缺陷严重的人，不要输入全血，以防止移植物抗宿主病((GVHD)的发生。

       (3)特异性免疫因子的补充：免疫球蛋白的补充，对体液免疫缺陷者抗感染是有效的。免疫球蛋白的输注，一般以每周50mg/kg体重合适。也可以每两周输注一次，剂量可以翻倍。

       (4)骨髓移植或胎肝细胞移植:该方法成功预防了严重联合免疫缺陷患者的感染。成功的关键是组织相容性匹配要准确，否则会发生GVHD，预后不良。

       (5)胎胸移植:对Di George胎儿胸腺移植4~6个月，可使儿童在1~3周内，细胞免疫功能部分正常或改善。这种移植仍然存在GVHD的危险。

       (6)其他疗法:胸腺肽(素)用于治疗某些细胞免疫功能缺陷，报告成功，可改善体外淋巴细胞试验善血清免疫球蛋白浓度。转移因子治疗Wiskott-Aldrich半数患者患有综合征或慢性粘膜、皮肤念珠菌病，临床进展，实验室检查显著改善。白细胞介素2(IL-2)，免疫增强作用强，多种免疫缺陷病IL-2降低水平，有人试用外源性IL-2治疗SCID取得了一定的效果。Pahwa等(1989)用IL-26个月内诊断31例治疗SCID女婴，结果是婴儿T细胞免疫功能显著增强，临床症状显著改善。美国有两份关于严重联合免疫缺陷的成功基因治疗的报告。如果这种复杂的治疗能使子代遗传基因正常，它将是最好的预防方法。