抗体免疫缺陷病有哪些表现及如何诊断？

       1.X无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 临床表现为：患者均为男性。正常生长发育。大多数病例在出生后6~9个月内表现正常，1~2岁后开始反复感染。常见病原体为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖子。部分患者可发生非化脓性关节炎，主要涉及大关节，易发生ECHO脑脊髓炎病毒。ECHO病毒广泛传播，可引起慢性肌炎、亚临床肝炎、心肌炎、肘膝屈曲挛缩。胃肠道表现不多见。

       2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID) 临床表现为：男女均可发病，通常在6岁后开始出现症状，20~30岁明显加重。主要表现为患者反复感染。常有慢性腹泻、乳糖耐受性不良、吸收不良和蛋白质丢失性肠道疾病。贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因。部分患者胃酸减少，其中一半缺乏内部因素，除脾脏大、贫血、白细胞减少、血小板减少外。本病本身免疫性疾病的发病率较高，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。

       3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 临床表现为：大多数患者无症状，偶尔在检查中发现。有些症状明显，主要出现在10岁以内，都是因为IgA呼吸道、胃肠道、泌尿道等部位缺乏局部免疫功能，易感染，也可发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、恶性贫血等自身免疫疾病的发病率也增加。

       4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 临床表现为：男女均可发病，一般病程持续6~18个月。婴儿发育正常，有婴儿没有明显的症状，有些婴儿可能会反复感染，其表现相似X连锁无丙球蛋白血症，但程度较轻。

       1.X无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 主要根据以下表现进行诊断：血清：IgG、IgA及IgM浓度低于同年龄组正常最低值95％以下应怀疑为本病。如果能证明血清和外分泌物中抗体缺乏，对本病的诊断具有重要意义。锡克反应呈阳性。

       2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID) 主要根据以下表现进行诊断：大多数发病年龄为15~35岁，反复感染，血清免疫球蛋白降低。特异性免疫后不能产生抗体，在循环中B淋巴细胞计数正常。

       3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 主要基于临床表现和实验室检查IgA<50mg/L可建立诊断。

       4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 主要基于临床表现和实验室检查，特别是定期实验室检查（每两个月测量一次）。