抗体免疫缺陷病是由什么原因引起的？

       (一)病因

       体液免疫缺陷病包括，Bruton免疫球蛋白缺乏，可变异免疫球蛋白缺乏，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。

       1.Bruton免疫球蛋白缺乏症又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobulinemia)。缺乏先天性免疫球蛋白。

       2.常见的可变异免疫球蛋白缺乏症(common variable agammaglobulinemia) 又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late onset immunoglobulin deficiency)，缺乏可变异免疫球蛋白。

       3.选择性IgA 缺乏是一组乳糜性腹泻的原因。大多数选择性的IgA这些人常见的缺乏者，包括儿童，有自己的抗体，有自己的免疫性疾病。

       4.选择性IgM 缺乏也是各种感染疾病的原因。

       (二)发病机制

       原发性免疫缺陷是细胞免疫缺陷，主要是胸腺发育不全，T由于细胞功能或细胞功能或细胞功能或细胞功能或细胞功能或细胞功能或细胞功能或细胞功能不足T细胞数少B细胞功能缺陷Di George综合征的病因是胚胎期中期Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形。临床免疫学检查表现为TH细胞数低，抗体形成能力有限。Nezelof常染色体隐性遗传性疾病是一种常染色体隐性疾病，导致胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。

       体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少，或免疫球蛋白种类不全，或IgG亚类不全。总量也不能明显减少，但某一类免疫球蛋白突出减少。Bruton免疫球蛋白缺乏症是由伴性隐性遗传引起的免疫球蛋白减少。其他类型的免疫球蛋白减少，有些也可以发现家族史。在免疫球蛋白缺乏的患者中，有些是B细胞功能不足，有的是因为T或TH和TS倒置细胞比例。