克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型,首由Crigler据1952年报道,这是一种常染色体隐性遗传。大多数父母是近亲。儿童肝细胞中完全缺乏葡萄糖醛酰转移酶,无法形成胆红素结合。致血中非胆红素结合明显增加。脂溶性过高,不结合胆红素,血液尚未成熟-脑脊液屏障扩散到脑脊液和脑本质,引起胆红素脑病。

       克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型,由Arias1962年发现,又称Arias综合征(AriasSyndrome),一般认为是常染色体显性遗传,伴侣不完全外观,父母很少有近亲婚姻,缺乏儿童肝细胞葡萄糖醛酰转移酶,导致胆红素结合障碍,导致非结合胆红素增加,因为仍能产生少量结合胆红素,胆红素脑病较少。

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