病原体是卡氏肺囊虫，主要存在于肺部，过去被认为是原虫。最近，一些学者根据其超微结构和肺囊虫核糖体RNA根据种系发育分析，肺囊虫属真菌，PCP感染的主要途径是空气传播和卡氏肺囊虫在体内潜伏状态的激活。宿主对验证的反应和免疫反应包括吞噬卡氏肺囊虫的肺泡巨噬细胞、淋巴细胞浸润在支气管周围和血管区域，Ⅱ肺泡细胞增值、局部和全身抗体增加等。
1951年Vanek第一份报告显示，这种卡氏肺囊虫是在早产婴间质性浆细胞肺炎的病例中发现的。由于近几十年来免疫抑制剂和恶性肿瘤患者化疗的广泛应用，这种疾病比过去更为常见，尤其是近10年来获得性免疫缺陷(艾滋病AIDS)出现后，PCP根据美国的广泛关注CDC资料1981～1990年共报告AIDS1200例儿童最常见、最严重的机会性感染是PCP，发病率为39％，而在成人AIDS病人可高达80％，卡氏肺囊虫病主要见于五种病人：
1.早产婴儿和新生儿；
2.先天性免疫缺损或继发性免疫力低下的儿童；
3.白血病、淋巴瘤患者等恶性肿瘤；
4.接受器官移植免疫抑制剂治疗的儿童；
5、AIDS早在20世纪50年代，孩子们就在北京发现了一些PCP20世纪80年代，北京儿童医院报告了16例病例PCP根据动物模型和患者观察证明，发生在白血病儿童缓解期。PCP发生与T-淋巴细胞认为淋巴细胞免疫功能低下是密切相关的CD4(辅助性T细胞)计数≤200/mm3时发生PCP危险很大，但这个标准不适用于1岁以内的儿童。
