1.先天性晶体异位或脱位

   

       可作为单独发生的先天性异常;或伴有瞳孔异位和其他眼部异常;或与中胚叶特别是骨发育异常的全身综合征并发。无论如何,由于部分晶体悬韧带薄弱,牵引晶体的力不对称,晶体向发育不良的悬韧带相反方向移位。

   

       二、单纯晶体异位

   

       有明显的遗传倾向,是常染色体的规则或不规则的显性遗传,少数是常染色体的稳定性遗传,通常是眼睛的对称性。可伴有裂纹瞳孔畸形。悬浮韧带发育不良的原因尚不清楚。虽然子宫炎症和神经外胚层睫状体萎缩是可能的诱发因素,但确切的机制尚不清楚。如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常,则可能与中胚叶发育紊乱有关。

   

       三、伴有晶体形态和眼睛异常

   

       小球形晶状体是常见的(microspherophakia)、晶体缺损(colobomaofthelens)、无虹膜症(aniridia)等。

   

       四、伴有先天性晶体异位或脱位

   

       1、Marfan综合征是一种不规则的常染色体显性遗传疾病,具有眼、心血管、骨系统异常等特点。Marfan1896年首次报告。眼睛异常表现为晶体异位,特别是向上和向颞侧移位。由于虹膜色素层缺乏,如果可以产生后透照试验阳性,瞳孔开放肌肉局部缺乏,如果药物难以扩大瞳孔。此外,眼睛还可能出现前房角异常、脉络膜和黄斑缺损、青光眼、视网膜脱离、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。骨骼异常见于手足四肢骨细长、长头瘦脸、心脏卵圆孔不闭合、动脉瘤和主动脉狭窄。一般来说,男性比女性多。

   

       2.同类脱氨酸尿症(homocystinuria)它是一种常染色体隐性遗传疾病,最常影响骨骼。它的特点是骨质疏松症和全身血栓形成的趋势。晶体大多脱落到鼻子下面,晶体很容易脱落到前房和玻璃腔。晶体悬韧带的组织结构和超微结构发生了异常变化。眼睛还可与先天性白内障、视网膜脱离和变性、无虹膜等异常结合。实验室检查可检测出血和尿液中含有同型胱氨酸(homocystinuria)。由于缺乏脱硫醚合成酶,同型胱氨酸不能转化为胱氨酸。

   

       3、Marchesani该综合征是一种常染色体隐性遗传疾病。身体短,肢体手指(脚趾)短粗,心血管系统正常。晶体球形小于正常,经常脱落到鼻子下面,晶体进入前房后,容易发生青光眼,常伴有屈光性高度近视。其他眼睛异常有上睑下垂、眼球震颤、小角膜等。

   

       五、外伤性晶体脱位

   

       眼外伤,尤其是眼球钝挫伤,是晶体脱位最常见的原因。外伤性晶体脱位(traumaticdislocationofthelens)常伴有继发性白内障。脱位晶体可脱入前房或玻璃体腔;如果眼球破裂,晶体可以脱落到球结膜下。

   

       六、自发晶体脱位

   

       1.自发性晶体脱位是由眼病引起的悬韧带机械伸长,或由炎症分解和变性引起的。悬韧带机械伸长引起的晶体脱位在牛眼、葡萄肿或眼球扩张、睫状体炎症粘连或玻璃体条牵拉晶体中很常见。眼部肿瘤可以推拉晶体离开正常位置。炎症破坏晶体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎,悬韧带可完全分解。同样的病理过程可能发生在长期慢性睫状体炎中,悬韧带可以被睫状体的颗粒组织占据。悬韧带变性或营养不良是自然脱位最常见的原因,常伴有玻璃体变性和液化,如高度近视、老脉络膜炎或睫状体炎、视网膜脱离等。铁或铜锈沉着症也可以逐渐分解悬韧带。另一个常见的原因是老年性白内障的过熟期,晶体的变性也涉及晶体悬韧带。一旦悬韧带发生变性,晶体可能会因自身重量或轻微创伤甚至咳嗽而自发脱位。

   

       2.当晶体脱位时,断裂的悬韧带可以与晶体连接,并逐渐变得浑浊。悬韧带很少在睫状体端断开,而大部分在晶体板层端断开,因此很少有机会在脱位晶体中找到悬韧带丝。

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