移动端

  • (一)发病原因常染色体显性遗传是本病的基本缺陷。GPⅠb分子异常。由于血小板和聚合物量vWF多聚体结合,使血浆vWF以高分子量减少vWF血小板随着多聚体减少而减少。GPⅠb在三个家庭中发现了两种突变:Gly233→Val和Met239→Val。(二)发病机制但该病的发病机制尚未完... 查看全文>>
  • 本病为常染色体显性遗传。血小板的基本缺陷是血小板GPIb分子异常。由于血小板和聚合物量vWF多聚体结合,使血浆vWF以高分子量减少vWF血小板随着多聚体减少而减少。GPⅠb在三个家庭中发现了两种突变:Gly233→Val和Met239→Val。 查看全文>>

相关医院

专家推荐

×

特约医生在线咨询