
(一)发病原因
常染色体显性遗传是本病的基本缺陷。GPⅠb分子异常。由于血小板和聚合物量vWF多聚体结合,使血浆vWF以高分子量减少vWF血小板随着多聚体减少而减少。GPⅠb在三个家庭中发现了两种突变:Gly233→Val和Met239→Val。
(二)发病机制

但该病的发病机制尚未完全明确。
发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科

(一)发病原因
常染色体显性遗传是本病的基本缺陷。GPⅠb分子异常。由于血小板和聚合物量vWF多聚体结合,使血浆vWF以高分子量减少vWF血小板随着多聚体减少而减少。GPⅠb在三个家庭中发现了两种突变:Gly233→Val和Met239→Val。
(二)发病机制

但该病的发病机制尚未完全明确。