治疗小儿血小板无力症包括控制出血和骨髓移植,具体治疗方法如下。

   

       1、护理

   

       在诊断明确的儿童时,医务人员应尽量向父母解释病情,告诉父母如何照顾孩子,教育孩子保护自己,避免创伤,减少出血。

   

       2.局部出血

   

       不重的时候,可以用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血。青春期月经过多时,可以使用炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)等避孕药来控制月经量。

   

       3、1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP)

   

       本药能改善血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用,但对储存池患者也有效。DDAVP 0.2~0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml在生理盐水中缓慢静注可以使生理盐水缓慢静注60%~70%储存池患者改善临床出血症状,缩短出血时间或恢复正常,但对儿童血小板无力患者往往无效。

   

       4.严重出血

   

       严重出血者需要输注小板浓缩制剂,反复输注容易产生抗小板抗体而失效,有条件的应该做ABO及HLA配型,给予去白细胞的同型血小板制剂,不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人,可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂,有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助。

   

       5、骨髓移植或基因治疗

   

       如果患有严重疾病的儿童能的供体,可以进行异基因骨髓移植和脐血干细胞移植,一旦成功就可以治愈。基因治疗正在研究中,没有成功的报道。

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