凝血功能障碍性疾病是什么?

       凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病  可分为遗传性和获得性两类  遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏  大多数婴儿期出血症状  常有家族史  获得性凝血功能障碍更为常见  患者往往缺乏各种凝血因素  多发生在成年人  临床上，除出血外，还伴有原发病的症状和体征  

       这类疾病包括血友病  维生素K缺乏症  血管性血友病  弥漫性血管凝血等  

       血管性血友病：遗传性出血性疾病  临床特征是自幼出血  延长出血时间  血小板粘附性降低  由瑞斯托霉素引起的血小板凝集功能减弱或不凝集  血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常  

       维生素K 缺乏症：维生素K 在凝血过程中起着重要作用  维生素缺乏维生素K 依赖性凝血因子(凝血酶原  因子Ⅶ  Ⅸ和X)缺乏  这些因子  需由维生素K 参与  在肝合成  通过细胞膜释放到细胞外  自发性出血常发生严重缺乏  
   
       弥散性血管凝血：是许多疾病发展过程中的复杂病理过程  是一组严重的出血综合征  其特点是在某些致病因素的作用下，首先出现短暂的高凝状态  血小板聚集  纤维蛋白沉着  形成广泛的微血栓形成  然后出现消耗性低凝继发性纤溶亢进  临床表现为出血  栓塞  微循环障碍及溶血等  急性病情危险  如不及时治疗  可危及生命