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  • (一)治疗目前,对各种粘多糖疾病没有药物治疗,可以进行一些对症治疗。特殊治疗是骨髓移植,以取代各种粘多糖酶的缺乏。MPSⅠ-H骨髓移植治疗后,患者智力改善,外周组织粘多糖消失,角膜清亮,肝脾缩小,尿液排出粘多糖正常;但骨骼畸形没有改善。如果骨髓移植减少骨骼的损伤。骨髓移植Hunter和Sanfili... 查看全文>>
  • 对非典型病例可进行以下实验室检查:1.粘多糖检查大约有一半的病例。当周围血液或骨髓的白细胞瑞特或吉姆萨染色时,可以在分叶核细胞和淋巴细胞中检测到不同大小和形状的深紫色异常颗粒。它们通常存在于丛中,有时会含有空气泡沫。这种颗粒曾被称为Reilly经组织化学证实,颗粒为粘多糖。皮肤成纤维细胞培养也有相同... 查看全文>>

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