由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺浸润可以自行缓解,可以不立即治疗症状轻微或无临床症状的患者。当患者症状明显加重或无法维持正常活动时,可以适当观察一段时间。

   

       一、药物治疗

   

       对于症状轻微或生理功能损害轻微的患者,可考虑使用溶解粘液的气雾剂或口服碘化钾,但效果不可靠。有些人试图吸入胰蛋白酶雾化。虽然可以改善部分患者的症状,但体外试验发现胰蛋白酶不能消化肺泡蛋白沉着患者的肺泡沉积物。此外,胰蛋白酶雾化吸入疗程长,可引起支气管痉挛、发热、胸痛、支气管炎等副作用,逐渐被临床放弃。糖皮质激素对肺泡蛋白沉着症没有治疗作用。此外,由于该病易合并感染,糖皮质激素的使用可能促进继发感染,因此临床上不提倡糖皮质激素的使用。

   

       二、全肺灌洗

   

       是治疗肺泡蛋白沉着症最有效的方法。虽然到目前为止还没有随机的比较研究,但有足够的证据表明,全肺灌洗可以改善患者的症状、运动耐受性、动脉血氧分压、肺分流和肺功能。近年来,一些学者证实,全肺灌洗可以改善肺泡巨噬细胞的功能,降低感染的发病率。

   

       1.只要患者诊断明确,日常活动受到明显限制,全肺灌洗的适应证可视为指征。Rogers提出的指征是:①诊断明确。②分流率>10%。③呼吸困难等症状明显。④运动后低氧血症明显。

   

       2.全肺灌洗应在全身麻醉下进行。患者麻醉后,应将双腔气管插管插入口中。确定双腔管正确位置后,应向支气管内套(一般位于左主支气管内)和气管套充气,以确保双侧肺完全闭合,然后使用100%纯氧给双肺通气至少20分钟,洗去肺泡中的氮气。

   

       在全肺灌洗过程中,应密切监测患者的血压、血氧饱和度和灌洗肺的液体平衡。一侧肺灌洗后是否立即进行另一侧肺灌洗取决于患者当时的情况。如果患者不允许,可以2~3然后在另一边进行肺灌洗。全肺灌洗的主要优点是灌洗相对彻底,患者可在灌洗后48小时内改善症状和生理指标,一次灌洗后可长时间停止灌洗。缺点是技术条件高,危险性大。全肺灌洗的主要并发症是:①肺分流增加,影响气体交换。②生理盐水流入对侧肺。③低血压。④液气胸。⑤支气管痉挛。⑥肺不张。⑦肺炎等。

   

       三、通过纤维支气管镜支气管肺泡灌洗

   

       它具有安全、简单、易于推广使用、可重复使用、患者易于接受等优点。由于整个灌洗过程较长,患者的鼻导管可以吸收氧气。灌洗后,肺部通常有少量细湿罗音,第二天通常会自动消失。必要时可适当使用口服抗生素,以防止感染。与全肺灌洗相比,前者不能去除肺泡蛋白沉积物,因此通常需要反复灌洗。

   

       展望新的治疗方法GM-CSF替代疗法

   

       颗粒细胞巨噬细胞集中刺激因子(GM-CSF)小鼠肺基因缺失与人类肺泡蛋白沉着症相似,因此有学者试用GM-CSF、治疗肺泡蛋白沉着症。到目前为止,在国外使用GM-CSF共同治疗反应良好,表现为呼吸困难症状明显改善,动脉血氧分压升高,运动耐力增加。X线路检查:双肺浸润阴影明显吸收,其余6例反应不良,考虑GM-CSF/IL-3/IL-5受体β链缺陷或体内存在抗GM-CSF抗体有关。因此,这种新疗法的疗效需要更多的临床实验来证实。

   

       五、基因治疗

   

       肺泡蛋白沉着症的可能性和SP-B基因突变、GM-CSF、低表达和GM-CSF/II-3/IL-5受体β链缺陷等有关,因此有基因治疗的可能性。现有学者将正常工作SP-B基因、GM-CSF基因通过病毒载体转移到动物体内并成功表达,未来是否可用于临床治疗还有待进一步研究。

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