肺泡蛋白质沉积症治疗的注意事项?

       主要用于如何去除沉着于肺泡的蛋白质样物质。近年来，双腔气管导管用于使用（Carlen导管）或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可以变得清晰。长期效果多保持缓解，少数患者复发，常见6－24肺灌洗可在一个月内进行。

       肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)它是一种罕见的呼吸道疾病，其特征是大量的表面活性蛋白和脂质沉积在肺泡和终末呼吸细支气管中。根据发病情况，可分为原发性PAP 与继发性PAP二类。继发性PAP治疗原则是治疗原发病。

       原发PAP，明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗，即通过灌洗去除肺泡中沉积的蛋白质和脂质。其效果取决于肺灌洗量，单侧全肺洗涤效果优于纤维支镜洗涤效果。然而，当患者的肺功能受到严重损害时，这种治疗方法是不可接受的。原因是洗涤侧肺内几乎没有可交换气体，导致低氧血症甚至呼吸衰竭。虽然可以选择体外循环或在高压氧舱内进行全肺灌洗，但会增加成本和并发症，不方便操作。此外，肺中残留的液体可以在灌注结束时到达0.5-1.0升，需2-3天才能吸收会影响患者的呼吸功能。