发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。充满肺泡和细支气管腔PAS阳性染色,来自肺部的富磷脂蛋白质是其特征。它发生在中青年,男性发病率约为女性的三倍。原因尚不清楚,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。灰尘,特别是接触硅灰尘的动物PAP,因此,它可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解和产生PAS阳性蛋白质。