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  • 典型的临床表现是儿童反复呼吸道和肺部感染,胰腺外分泌腺不足,如大量脂肪粪便。临床上以有不同的类型,它反映了囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%儿童有足够的胰腺残留功能,分为足够的胰腺功能类型。这些儿童的情况优于胰腺残留功能不足。如果其他家庭成员受累,他们必须获得患者的家族史。有时婴... 查看全文>>
  • 肺囊性纤维化典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现,这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往... 查看全文>>

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