一、治疗

   

       该病有自限倾向,以下措施可以改善一些临床症状,包括:

   

       1.骨损伤内科治疗

   

       (1)降钙素:第二天或每周2次降钙50~100U或益钙宁40U。有人认为这种药对骨畸形引起的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显的止痛作用,没有明显的副作用。

   

       (2)二磷酸盐制剂:疗效各报告不同,常用有:

   

       ①EHDP:每天20mg/kg,口服疗程6个月~1年。

   

       ②帕米磷酸盐:60mg/d,静脉滴注连续3天,每6个月重复一次。

   

       治疗期间无自发性骨折,治疗2~3疗程后骨痛和步态异常消失,肢体长度无变化,血ALP、尿羟辅氨酸下降,但未得到骨损伤治愈的放射学和闪烁照片的证实。

   

       上述两种药物的使用也没有明显的副作用(可能与病例观察过少有关),作用机制也不明确。

   

       2、骨畸形外科治疗:对于严重的MAS肢体畸形,可以进行截骨矫形、刮骨、植骨和内固定,术后可能复发。如果病变生长迅速,我们应该警惕恶性变成骨纤维肉瘤,其次是骨肉瘤,此时不应放射治疗,以免诱发恶性变化。

   

       3、治疗性早熟

   

       (1)羟孕酮(MPV):5~10mg/d,可抑制FSH和LH分泌,使乳房收缩,月经停止,或阴茎和睾丸收缩,阴毛减少,疗效肯定。少数患者有恶心、呕吐、疲劳、嗜睡等副作用。

   

       (2)醋酸甲地孕酮:能抑制促性腺激素的分泌高潮,不抑制正常体内FSH,LH的基础水平,疗效同上,常用量50mg/次,1~2次/d或酌情调整剂量,副作用为肝脏转氨酶升高,长期应用需定期检查肝功能,肝功能不全者禁用大剂量。

   

       (3)甲羟孕酮:每次100~200mg,肌肉注射,每2~3周1次,效果与MPA相似。

   

       (4)酮康唑:它具有抑制肾上腺和性腺类固醇合成的作用。最近,马里兰医疗中心Syed和chalew的报告显示,他们使用酮康唑200mg,3次/d治疗2例MAS女性早熟患者1年后,性早熟得到抑制。副作用是皮肤瘙痒和皮疹,但不影响使用。肝功能异常停药后可恢复。

   

       (5)睾酮内酯:能抑制雌激素分泌,促进女生乳房成熟,促进骨线性生长和骨骼成熟。对于非促性腺激素依赖性早熟,剂量为20~40mg/(kg·d)。

   

       (6)莫昔芬:它是目前认为最好的抗非促性腺激素依赖性早熟药物。该药物可与雌二醇竞争雌激素受体,使雌激素耗尽。经过这种治疗,青春期发育减慢,线性生长减少。当中枢性青春期发育时,GNRH类似物治疗将保持生长速度和骨骼成熟稳定,剂量为10~20mg,2次/d。

   

       二、预后

   

       该病的预后主要取决于内分泌异常的合并。当骨纤维结构不良引起的骨畸形严重时,会影响患者的日常活动。文献中没有关于该病恶性变化的报道。

   

 

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