吉兰-巴雷综合征是怎么引起的

       1.病因

       目前，病毒感染，如上呼吸道感染毒感染有关，如上呼吸道感染、腹泻等。现在很清楚GBS髓鞘脱失的疾病是由细胞和体液免疫引起的，由周围神经特异性抗原引起的。

       GBS病前空肠弯曲菌(campylobacterjejuni，CJ)高感染率是促发本病的重要因素。

       二、发病机制

       早期血清研究发现488％；各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。近年来，国内外都发现了GBS病前空肠弯曲菌感染率高.

       Asbury临床病理和实验性变态反应性神经炎将死于本病患者(EAN)对比表现，认为两者非常相似。国内学者测试GBS脑脊液和外周血淋巴细胞亚群发现脑脊液T细胞增多，外周血T细胞下降(周善仁等。，1983)。最近发现血浆肿瘤坏死因子。-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度显著增加，在糖皮质激素治疗的恢复期，浓度下降，接近正常。提示巨噬细胞和抗原激活T细胞分泌TNF-α和IL-2可直接间接参与周围神经脱髓鞘的病理损伤(鹰等，2000)。

       其他研究在患者血清中检测到与补体相结合的抗髓鞘IgM各种高滴度抗鞘脂抗体和抗体GM1等抗体。此外，在脑脊液中IgG、IgA寡克隆升高IgG。最近的研究认为自己是免疫反应T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏附分子(ICAM-1)起到一定的作用。

       虽然有些实验研究结果并不完全一致，但很明显GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。

       神经病理变化主要发生在周围的神经系统中。它是脊神经根系统中广泛的节段脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴索变化相对较轻，只有肿胀和扭曲。

       脊神经前根比后根先受损和严重，周围神经近端较重，远端相对较轻。在疾病的早期阶段，主要是神经水肿、淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套。脊神经根和周围神经也有单核细胞浸润和增加。单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜，导致广泛的节段性脱髓鞘，偶尔累及脊髓。在疾病的中期，神经内膜成纤维细胞明显增生，在疾病的后期，施万细胞增生。

       在急性期，由于强烈的免疫反应，一些爆发性病例会损坏、断裂甚至形成颗粒状。少数在疾病恢复期(6～7周)轴索变性也很严重。

       20世纪90年代初在中国北方发现的GBS急性运动轴突性神经病变异(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)，其病理变化主要是轴突。前根及周围神经广泛程度不同Wallerian样变性，髓鞘轻微脱落，炎症性病变罕见。虽然病变纤维没有淋巴细胞浸润，但巨噬细胞可以在变性区域找到。并认为这种类型和CJ感染特别密切(李春岩等，1993)。