吉兰-巴雷综合征是由什么原因引起的？

       (一)病因

       目前，病毒感染，如上呼吸道感染毒感染有关，如上呼吸道感染、腹泻等。现在很清楚GBS髓鞘脱失的疾病是由细胞和体液免疫引起的，由周围神经特异性抗原引起的。

       GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)高感染率是促发本病的重要因素。

       (二)发病机制

       早期血清研究发现，早期血清研究发现48％各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。近年来，国内外发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高.

       Asbury临床病理和实验性变态反应性神经炎将死于本病患者(EAN)对比表现，认为两者非常相似。国内学者测试GBS脑脊液和外周血淋巴细胞亚群发现脑脊液T细胞增多，外周血T细胞下降(周善仁等。，1983)。最近发现血浆肿瘤坏死因子。-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度显著增加，在糖皮质激素治疗的恢复期，浓度下降，接近正常。提示巨噬细胞和抗原激活T细胞分泌TNF-α和IL-2可直接间接参与周围神经脱髓鞘的病理损伤(鹰等，2000)。

       其他研究在患者血清中检测到与补体相结合的抗髓鞘IgM各种高滴度抗鞘脂抗体和抗体GM1等抗体。此外，在脑脊液中IgG、IgA寡克隆升高IgG。最近的研究认为自己是免疫反应T细胞和活化的单核细胞和巨噬细胞从血液进入周围神经，参与损害周围神经的过程，细胞间粘附分子(ICAM-1)起到一定的作用。

       尽管一些实验研究结果并不完全一致，但已明确GBS髓鞘脱失的疾病是由细胞和体液免疫引起的，由周围神经特异性抗原引起的。

       神经病理变化主要发生在周围的神经系统中。它是脊神经根系统中广泛的节段脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴索变化相对较轻，只有肿胀和扭曲。

       脊神经前根比后根先受损和严重，周围神经近端较重，远端相对较轻。在疾病的早期阶段，主要是神经水肿、淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套。脊神经根和周围神经也有单核细胞浸润和增加。单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜，导致广泛的节段性脱髓鞘，偶尔累及脊髓。在疾病的中期，神经内膜成纤维细胞明显增生，在疾病的后期，施万细胞增生。

       在一些爆发性病例中，由于急性期强烈的免疫反应，轴索会损坏、断裂甚至形成颗粒状。少数在疾病恢复期（6~7周）也有严重的轴索变性。

       20世纪90年代初在中国北方发现的GBS急性运动轴突性神经病变异(acute motor axonal neuropathy，AMAN)，其病理变化主要是轴突。前根及周围神经广泛程度不同Wallerian样变性，髓鞘轻微脱落，炎症性病变罕见。虽然病变纤维没有淋巴细胞浸润，但巨噬细胞可以在变性区域找到。并认为这种类型和CJ感染特别密切(李春岩等，1993)。